Fibrodisplasia Ossificante Progressiva

Talvez essa seja umas das doenças mais dolorosas e tristes. Trata- se de formação de osso em lugares onde nunca deveria existir osso, como ligamentos, músculos, tendões, articulações. A doença pode surgir na primeira ou segunda década de vida.

Na FOP dão-se episódios repetidos de inflamação dos tecidos macios e o desenvolvimento de tumores subcutâneos e nos músculos. Eventualmente, fitas, folhas e placas de ossos, substituem os músculos esqueléticos do corpo, atravessam as articulações e as imobilizam, tornando assim os movimentos impossíveis. Qualquer tentativa em se remover este osso heterotópico acarreta catastróficos e explosivos episódios de nova formação óssea.

As crianças com FOP desenvolvem inchaços dolorosos pelo corpo, semelhantes a tumores, que podem crescer, mudar de posição e desaparecer, porém estes inchaços costumam deixar no seu lugar um osso e vão progressivamente imobilizando o corpo da criança num “segundo esqueleto”. O simples fato de bater alguma parte do corpo também desencadeiam e fazem avançar a ossificação dos tecidos macios. Progressivamente, o indivíduo irá perdendo cada vez mais a mobilidade até que, por impossibilidade de movimento da musculatura encarregada da respiração, morre por asfixia. A causa da doença ainda é pouco conhecida, acredita-se que estão implicados vários genes encarregados de sintetizar fatores de crescimento ósseo.

                                                        Elisa Mello